Dados do Trabalho

Título

Escoliose Secundária à Neurofibromatose do Tipo 1: Um Relato de Caso

Introdução

A Neurofibromatose do tipo I (NF1) é doença autossômica multissistêmica relativamente comum (1 em 2500 a 3000 nascimentos) que é clinicamente caracterizada pelo surgimento de tumores de células nervosas denominados neurofibromas, afetando o desenvolvimento da pele, dos olhos e do esqueleto. A doença é de interesse ortopédico devido à alta prevalência de uma vasta gama de deformidades ósseas que são observadas nos pacientes, mais comumente as de coluna vertebral, as quais são de difícil tratamento. Este relato visa descrever um procedimento terapêutico eficaz para a escoliose secundária à neurofibromatose.

Relato de caso

Paciente masculino, 11 anos, com neurofibromatose e transtorno do espectro autista, com deformidade e dorsalgia e poucas semanas de evolução, procura atendimento com curva de raio agudo toracolombar principal de 750. Após 2 meses, curva progrediu aos 900, foi submetido ao tratamento operatório com artrodese T5-L3. Durante o ato operatório foi observado extrema fragilidade óssea inerente à condição.

Conclusão

A deformidade do paciente teve rápida progressão e optamos pelo tratamento operatório com artrodese. No intra-operatório observamos baixa qualidade óssea do paciente. Houve evolução clinicamente satisfatória.