Dados do Trabalho

Título

Cordoma sacral metastático: um relato de caso

Introdução

Os cordomas sacrais (CS) representam um subtipo raro de sarcoma ósseo caracterizado por crescimento lento e grande agressividade local, acometendo a linha média da coluna na parte anterior ao canal medular. Estima-se que a incidência anual de cordomas oscile entre 0,18-0,84 casos por milhão de pessoas, com cerca de 29% destes casos ocorrendo em região sacral. Acredita-se que os CS sejam originados de remanescentes da notocorda e, devido ao crescimento insidioso, são frequentemente diagnosticados em estágios mais avançados entre a quinta e a sexta décadas de vida. A sobrevida global em cinco anos em pacientes com CS é de 50% e o índice de recidiva de 40-50%. O tratamento cirúrgico com ressecção em bloco do tumor é a abordagem de escolha. A radioterapia também pode ser empregada como opção terapêutica em casos de tumor recidivante, ainda que as evidências do seu benefício não sejam robustas atualmente. O objetivo deste estudo é relatar um caso de cordoma sacral em um paciente jovem, com apresentação de metástases em coluna vertebral, partes moles da parede torácica, fígado e espaço pleural.

Relato de caso

Homem de 41 anos de idade (sem comorbidades prévias), chega ao serviço em outubro de 2019 apresentando uma grande lesão sacral (>9cm). Foi realizada Ressonância Nuclear Magnética (RNM), que mostrou uma formação volumosa, expansiva e lobulada de 9,3 cm, estendendo-se de S2 a S5, com características de mieloma ou cordoma. Em fevereiro de 2020, realizou-se estudo anatomopatológico da lesão, demonstrando um cordoma moderadamente diferenciado (G2), com índice mitótico de 1 mitose por 10 campos microscópicos de grande aumento (x40), sem necrose e invasão angiolinfática. Foi realizado procedimento cirúrgico para ressecção do tumor com margens de segurança. Contudo, a doença apresentou recidiva com ocorrência de novas lesões na parede torácica. Em março de 2021, o paciente ficou paraplégico, sendo realizada tomografia computadorizada (TC) da coluna lombar com achados suspeitos de implantes metastáticos acometendo de T12 a L2, sacro e ílio, bem como a musculatura paravertebral direita. Em agosto de 2021, novas RNM e TC de tórax evidenciaram progressão metastática da doença em coluna vertebral, partes moles da parede torácica, fígado e espaço pleural. Foi discutido com a família sobre a não possibilidade terapêutica do paciente e iniciou-se protocolo para controle sintomático com seguimento clínico mensal no serviço.

Conclusão

Os cordomas podem acometer diversas regiões do esqueleto axial, sendo a base do crânio e a região sacral as mais acometidas. De natureza insidiosa, os cordomas geralmente já estão localmente avançados ao diagnóstico, cursando com significativa morbidade. A apresentação do CS neste caso foi incomum, evoluindo com paraplegia e recidiva em um período de apenas 6 meses após a cirurgia, com extenso acometimento metastático em coluna vertebral, partes moles da parede torácica, fígado e espaço pleural.