Dados do Trabalho

Título

RARO LINFOMA EPIDURAL PRIMÁRIO TORÁCICO ASSOCIADO A SÍNDROME DE COMPRESSÃO MEDULAR AGUDA: TRATAR OU NÃO CIRURGICAMENTE? RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA

Introdução

Pacientes com linfoma Hodgkin e não Hodgkin apresentam lesões espinhais em cerca de 5,8 e 6,5% dos casos, respectivamente. De modo geral, a síndrome de compressão medular (SCM) só ocorre na fase tardia da doença e atinge de 0,1 a 3,3% dos pacientes com linfoma não Hodgkin, A (SCM) quando não tratada de forma apropriada pode resultar em déficit neurológico irreversível. Contudo, a indicação do melhor tratamento nesses casos ainda é controversa.

Relato de caso

Masculino, 45 anos, paraparesia espástica nos membros inferiores, constipação intestinal e retenção urinária iniciado há aproximadamente 75 dias e piora uma há semana. Internação recente (45 dias), sendo diagnosticado com sífilis. Alta após tratamento com Penicilina e fisioterapia, com melhora parcial dos sintomas. Exame físico de entrada: Bom estado geral, hipocorado +/4, eupneico, anictérico, afebril. Força motora grau V nos membros superiores (mmss) e grau I nos membros inferiores (mmii). Hipoestesia a partir de L1 bilateralmente. Hiperreflexia simétrica dos mmii. Clônus bilateral esgotável. Limitado ao leito (ASIA = B). Exames laboratoriais: sem alterações. Rx e Tc: sem alterações ósseas. Rm coluna torácica: formação expansiva extra-axial, epidural com compressão de T3-T9, medindo 14,8x1,6x1,6 cm. Ausência de sinais de doença sistêmica nos demais exames de estadiamento. Biópsia inguinal: hiperplasia linfoide reacional sem sinais de neoplasia. Realizada descompressão e artrodese T4-T9. Anatomopatológico cirúrgico: Linfoma Folicular. Realizado Rituximab, Ciclofosfamida, Doxorubicina, Vincristina e Prednisolona (R-CHOP). Acompanhamento 6 meses: Ressonância magnética: ausência de tumor epidural; exame físico: força motora grau III L2, V L3, I L4/L5 direita e I L4 e II L5 a esquerda, V S1. Hipoestesia a partir de L1 bilateralmente em melhora progressiva. Reflexos dos mmii preservados e simétricos. Clônus ausente. Deambulando com andador (ASIA = D).

Conclusão

Linfomas epidurais podem cursar com ausência de sintomas B e/ou alterações laboratoriais, o que dificulta seu diagnóstico inicial. A literatura dispõe de poucos trabalhos e baixo nível de evidência acerca das indicações de tratamento (Nível C). Pequenas séries demonstram superioridade do tratamento conservador com maior sobrevida em 5 anos (60% cirúrgico x 100% não cirúrgico), além de maior taxa recuperação neurológica (75% cirúrgico x 80% não cirúrgico). Preconiza-se a realização de 6 a 8 ciclos de quimioterapia (CHOP ou R-CHOP) e radioterapia com 40-55 Cy. Outras séries demonstram menor tempo para recuperação neurológica no grupo cirúrgico (3,5 ± 1,1 dias cirúrgico x 10,8 ± 5,5 dias) e recuperação neurológica completa nos operados contra recuperação apenas parcial nos não operados. Apesar da ausência de consenso na literatura, a maioria dos trabalhos sugerem que a cirurgia deva ser indicada diante de deterioração neurológica emergente (Força <3), instabilidade, refratariedade do tratamento conservador (>2 semanas) e ausência de diagnóstico anatomopatológico.

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