Dados do Trabalho

Título

LUXAÇÃO DE COSTELA CAUSANDO ESTENOSE DO CANAL VERTEBRAL EM UMA CRIANÇA COM NEUROFIBROMATOSE TIPO 1

Introdução

A neurofibromatose (NF) é um distúrbio hereditário autossômico dominante do cromossomo 17, descrito por Frederick Daniel von Recklinghausen. Ela está associada a múltiplas manifestações clínicas e a anormalidades musculoesqueléticas, como a escoliose, que é o achado mais comum na NF tipo 1, secundária, principalmente, a alterações ósseas distróficas. Dentre as causas de déficit neurolólgico, a subluxação ou penetração da cabeça da costela no canal vertebral é uma das causas conhecidas. Apresentamos um caso de um adolescente do sexo feminino com NF-1 e cifoescoliose distrófica com subluxação de uma costela no canal vertebral.

Relato de caso

Paciente do sexo feminino, 11 anos de idade com diagnóstico de NF-1 e cifoescoliose torácica, apresentando quadro agudo de paraplegia há 2 semanas. Ao exame físico, a paciente foi classificada como ASIA (ASIA Impairment Scale) do tipo A, com nível neurológico em T6. Apresentava ainda sinais de piramidalismo e disfunção esfincteriana vesico-intestinal.
A radiografia convencional evidenciou cifoescoliose de convexidade a direita entre as vértebras T3 e T7, com um ângulo mensurado pelo método de Cobb de 80,7 graus entre essas, e ápice no espaço intervertebral T3-T4. A Tomografia Computadorizada (TC) demonstrou a luxação da sexta costela direita para o interior do canal vertebral e definiu melhor a deformidade cifo-escoliótica de ângulo agudo. A Ressonância Magnética (RM) evidenciou presença de hipersinal na ponderação em T2 ao nível da medula espinal do nível de T6, sugestivo de mielopatia, assim como compressão mecânica da medula espinhal nesse nível, estando essa deslocada para o lado esquerdo no interior do canal vertebral. Após esses achados, optou-se por realizar tratamento cirúrgico para descompressão medular e correção da deformidade. Realizou-se facetectomias, instrumentação bipedicular dos níveis T2, T3, T4, T7, T8 e T9 (exceto T4, que teve instrumentação apenas no pedículo de lado direito), laminectomia total e costotransversectomia de T5 e T6 com ressecção das cabeças das costelas nesses níveis, com descompressão ampla da medula espinhal nestes níveis. Realizada manobras para correção parcial da deformidade após colocação de hastes de conexão e artrodese posterior nos níveis instrumentados. Após 3 meses de acompanhamento pós-operatório, a paciente foi classificada como ASIA E, apresentando recuperação total da força e da sensibilidade, e sem disfunção esfincteriana.

Conclusão

A cifoescoliose é o achado musculoesquelético mais prevalente na NF-1, e, apesar de o deslocamento da costela no canal espinhal representar uma complicação pouco frequente na coluna vertebral neurofibromatosa, ele deve ser excluído durante a avaliação pré-operatória, mesmo na ausência de déficits neurológicos. Recomenda-se um estudo clínico detalhado e uma propedêutica radiológica criteriosa, devendo-se dar atenção especial ao ápice da curva. O manejo cirúrgico deve ser individualizado e tem um bom prognóstico quando realizado de maneira adequada.

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Deformidade na criança