Dados do Trabalho

Título

SARCOMA DE EWING EXTRA-ESQUELÉTICO / PNET PERIFÉRICO MIMETIZANDO TUMOR BENIGNO DE BAINHA DE NERVO – RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA

Introdução

O Sarcoma de Ewing extra-esquelético (EES) / Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) é tumor raro que integra a Família do Sarcoma de Ewing (ESFTs). Tanto suas características clínicas quanto radiológicas assemelham- se a tumores benignos de bainha de nervo e dificultam diagnóstico diferencial.

Relato de caso

Feminino, 42 anos, com queixa de dor unilateral na coxa (cruralgia) há 30 dias, sem déficit sensitivo ou motor. Após estudos de imagem (Rx e Rm) foi realizada hipótese diagnóstica de schwannoma / neurofibroma e a paciente foi submetida a ressecção cirúrgica intralesional, sem margens oncológicas. Estudo anatomopatológico: Sarcoma de Ewing extra esquelético EES / PNET. PET-TC e reestadiamento confirmaram doença localizada residual. Devido à impossibilidade de ressecção cirúrgica radical foi realizado tratamento adjuvante com quimioterapia e radioterapia, havendo resposta satisfatória e remissão completa local e sistêmica da doença no seguimento de 4 anos após a cirurgia.

Conclusão

Os EES e os PNET correspondem a 8% e 5% dos ESFTs, respectivamente. A incidência do EES na coluna vertebral varia de 3,5% a 7% (<30 casos/ano) com prevalência na segunda e terceira décadas de vida, sendo a região lombar a mais acometida (2:1).
Os EES e PNETs são indistinguíveis sintomaticamente dos tumores benignos da bainha de nervo e não há critérios radiológicos definidos para distingui-los de tumores espinhais benignos. Em geral, apresentam uma pseudocápsula bem vascularizada que os torna bem delimitados, com alto sinal em T2 e realce ao meio de contraste. Uma vez que não comprometem o osso pode-se observar na região foraminal um alargamento do forame com zonas escleróticas e formato semelhante a tumores benignos como schwannoma e neurofibroma.
Em 2016 Yoshihiro, M et al. propuseram o “Dumbbel score system” a fim de distinguir tumores malignos e benignos do sistema nervoso central. Foi avaliado o tamanho da lesão, limites, presença de formato lobulado irregular e destruição osteolítica. Pontuações ≥ 3 idealmente deveriam ser biopsiadas e <1 sem sintomas poderiam seguir com tratamento conservador. Lesões como a do caso descrito que obtêm pontuação igual a 2, geram dúvida quanto ao diagnóstico e melhor conduta a ser tomada, sobretudo em fases iniciais.
O tratamento é baseado sobretudo em relatos individuais devido à raridade da lesão e os regimes quimioterápicos em sua maioria seguem protocolos infantis que torna o tratamento agressivo para pacientes adultos. A taxa de sobrevida em 5 anos varia de 38% a 67% e presença de metástases é o principal fator prognóstico, sem aparente correlação com local da lesão, volume ou modalidade terapêutica.
Diante disso, acreditamos que a biópsia dessas lesões na região foraminal é mandatória independente do score proposto por Yoshiro, M at al.

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