Dados do Trabalho

Título

Instabilidade Atlanto-Axial em um paciente com Síndrome de Down: um Relato de Caso

Introdução

A Síndrome de Down (SD) foi a primeira anomalia cromossômica detectada na espécie humana em 1866 e se caracteriza pela presença de um pequeno cromossomo acrocêntrico adicional identificado no cromossomo 21. Dentre várias alterações ortopédicas identificadas em indivíduos com SD, destacam-se as anormalidades segmentares entre as vértebras C1-C2 que levam à Instabilidade Atlanto-Axial (IAA). A IAA se dá quando a distância atlanto-odontoidal na radiografia cervical em perfil é igual ou maior a 5mm, sendo encontrada em até 30% dos pacientes com SD. No entanto, apenas 1% destes apresenta sintomatologia. Acredita-se que a hipotonia generalizada, bem como a frouxidão dos ligamentos alar e transverso do atlas aumentem a mobilidade desta articulação, levando ao risco de luxação atlanto-axial com possíveis consequências desastrosas, como: tetraplegia, tetraparesia e insuficiência respiratória por compressão do tronco encefálico, podendo levar à morte súbita. O tratamento cirúrgico por meio de artrodese posterior C1-C2 é indicado em casos sintomáticos para prevenir insuficiência respiratória, déficit neurológico progressivo e morte. O objetivo deste estudo é relatar o tratamento realizado em uma paciente com SD e IAA sintomática.

Relato de caso

Uma paciente de 10 anos de idade com Síndrome de Down referiu dor cervical alta em acompanhamento pediátrico, sendo referenciada a este serviço. Realizou-se Raio-X da coluna cervical com teste dinâmico funcional em perfil, sendo identificado o afastamento do arco de C1 em relação ao dente de C2 com distância atlanto-odontoide de 7mm, configurando IAA (Imagem 1). Em Agosto de 2019 foi realizada cirurgia de artrodese C1-C2 por via posterior isolada através da técnica de Goel-Harms. Previamente ao procedimento, a paciente foi submetida a tração cervical no Mayfield (Imagem 2), com realização de nova radiografia cervical em perfil para avaliação da redução do dente de C2 em relação ao arco de C1. Quando visto que estava bem posicionado, iniciou-se o trabalho de fixação. Retirou-se enxerto da crista ilíaca por via posterior e foi realizada a fixação através da pars de C1 e pedículo de C2. Foi feita dissecção por via posterior isolada, com exposição do arco de C1 e articulação C1-C2. A fixação dessas vértebras foi realizada através da colocação de enxerto autólogo do ilíaco. Após o procedimento, foi encaminhada para a UTI onde esteve internada por 2 dias, sendo extubada ainda dentro das primeiras 24h. Prescreveu-se o colar cervical Philadelphia, mantendo-se por 6 semanas para que houvesse a consolidação do enxerto colocado na articulação.

Conclusão

A instabilidade atlantoaxial acomete até 30% dos pacientes com Síndrome de Down, no entanto a sintomatologia se apresenta em apenas 1% dos casos. O objetivo principal do tratamento foi evitar as complicações decorrentes dos microtraumas que a medula sofre devido à IAA.

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Deformidade na criança