Dados do Trabalho

Título

Doença de Erdheim-Chester no esqueleto apendicular: Relato de caso

Introdução

A doença de Erdheim-Chester, possui incidência desconhecida, com menos de mil casos descritos na literatura. Trata-se de uma histiocitose de células não-Langerhans, que geralmente atinge homens na 6ª e 7ª décadas de vida, se manifestando com lesões escleróticas em ossos tubulares longos no esqueleto apendicular e axial. O diagnóstico desta doença baseia-se em achados radiológicos e biópsias. Este caso busca a inclusão da doença de Erdheim-Chester como diagnóstico diferencial das doenças líticas do esqueleto axial em crianças e adolescentes (LAMAISON, 2020), (DE ALMEIDA, 2022) (NAVARRINA, 2021).

Relato de caso

Paciente masculino, 6 anos, apresentou no ano de 2017 a primeira queixa, de alteração de angulação dos membros inferiores, mudança de postura neutra para geno valgo, limitando o tratamento a uma palmilha corretiva. Após um ano com queixa prévia persistente e nova queixa de dor em articulação de membros inferiores foi iniciada nova investigação. Foram realizados exames de imagem apresentando lesões líticas insuflativas em diversas áreas do esqueleto apendicular e axial, em vários arcos costais, principalmente na porção lateral do VIII arco intercostal à esquerda próximo à articulação costovertebral. Iniciou-se a investigação de diagnóstico diferencial com realização de biópsia óssea no membro inferior em janeiro de 2022 que resultou no diagnóstico final de doença de Erdheim-Chester.

Conclusão

A doença de Erdheim-Chester é uma histiocitose rara, sendo mais comum em homens com idade entre 50 e 60 anos, diferentemente do caso apresentado, fato que faz com o que o seu diagnóstico possa passar despercebido por alguns profissionais. Com este caso, espera-se que ela possa ser incluída como diagnóstico diferencial das doenças líticas em esqueleto axial em crianças e adolescentes.