Dados do Trabalho

Título

Anomalia de Ebstein em Adulto. Os riscos da cirurgia tardia.

Resumo estruturado

Introdução: A anomalia de Ebstein é a doença congênita mais comum da válvula tricúspide, correspondendo a aproximadamente 1% das cardiopatias congênitas. Descrita por Wilhelm Ebstein em 1866, é caracterizada pelo deslocamento e malformação dos folhetos tricúspides gerando regurgitação, além de atrialização do ventrículo direito que, embora anatomicamente faça parte do átrio direito, contrai e relaxa em concordância com o ventrículo. Tal discordância de contração acentua o efeito da regurgitação tricúspide e favorece ao desvio de fluxo D-E através de uma comunicação interatrial, comumente presente, gerando cianose. Pode apresentar-se ainda associada a outros defeitos congênitos estruturais e do sistema de condução, incluindo outros shunts intracardíacos, lesões valvares e vias acessórias de condução. As malformações tricuspídes mais graves causam sintomas precoces e são operadas na fase pediátrica, mas apresentações mais brandas podem passar despercebidas, podendo ser diagnósticadas na fase adulta, quando o paciente apresenta descompensação por complicações, como exemplificado pelo caso a seguir. Resultados/Discussão: Paciente do sexo masculino, 43 anos, tabagista e etilista, deu entrada na emergência com história de dispneia aos pequenos esforços associada a ortopnéia, dispneia paroxística noturna e palpitações. Apresentou, ainda, perda ponderal de 20 quilos nos últimos meses e episódios de febre com calafrios diários, não aferidas, que cessavam com uso de dipirona. Ao exame físico, encontrava-se em estado geral ruim, taquipnéico e taquicárdico. Apresentava ao eletrocardiograma, ritmo sinusal alternando com flutter atrial e bloqueio de ramo direito. À radiografia de tórax, aumento importante da área cardíaca. Ao ecocardiograma, evidenciou-se doença de Ebstein tipo C de Carpentier, com presença de vegetação em valva tricúspide de 24x7,5mm e regurgitação importante, pressão sistólica da artéria pulmonar de 43mmHg, átrio direito muito aumentado e função sistólica de ambos os ventrículos preservadas. O paciente foi submetido a cirurgia de troca valvar tricúspide por prótese biológica, plicatura da atrialização do ventricular, fechamento de comunicação interatrial, redução do átrio direito e isolamento cavo-tricúspideo. Paciente evolui com boa evolução e ritmo sinusal, recebendo alta hospitalar após completar esquema antibioticoterápico. Conclusão: Formas mais brandas de cardiopatias congênitas podem retardar diagnóstico, levando o paciente ao tratamento em fase adulta na presença das complicações da doença e sob maior risco. Bons resultados cirúrgicos podem ser obtidos em muitos casos se tratados por equipes especializadas.

Palavras-chave (de 3 a 5)

Ebstein,anomalia,congênita