Dados do Trabalho

Título

HIPOPLASIA ISOLADA DO COMPONENTE APICAL DO VENTRICULO DIREITO: RELATO DE CASO

Resumo estruturado

INTRODUÇÃO:A Hipoplasia Isolada do Componente Apical do Ventrículo Direito(VD) é uma condição rara que se caracteriza por uma alteração apenas da porção trabecular do VD. As manifestações clínicas são inespecíficas e o exame físico por vezes é normal. O objetivo desse estudo foi explanar sobre essa patologia, por meio de um relato de caso de um portador de Hipoplasia Isolada do VD. RESULTADOS:A.C.S, masculino, 44 anos, foi admitido na emergência com queixa de dispneia progressiva que, atualmente, apresenta-se ao repouso. Associado ao quadro: tosse com secreção mucoide e hemoptoicos, dor torácica ventilatório dependente, dispneia paroxística noturna, ortopneia, edema de face, de abdome e de membros inferiores (MMII), tontura, sudorese e sonolência. Ao exame físico, a ausculta cardíaca revelou ritmo cardíaco irregular, bulhas normofonéticas com presença de sopro sistólico em foco mitral (+2/6+) com irradiação para a linha axilar anterior. Extremidades com edema de MMII (+2/4+) com Cacifo positivo. O paciente foi admitido para internação hospitalar. O eletrocardiograma (ECG) evidenciou fibrilação atrial e o ecocardiograma(ECO) aumento importante do átrio direito(AD), hipoplasia da porção apical do VD (Diâmetro do anel: 55mm; diâmetro da porção do VD de 43mm; comprimento do VD de 49,5 mm; porção apical hipoplásica e dilatação da via de saída subpulmonar: 42, 5mm), sinais de disfunção sistólica do VD, pressão sistólica da artéria pulmonar subestimada pela disfunção de VD, contratilidade global e segmentar do ventrículo esquerdo preservadas em repouso com fração de ejeção de 63%, refluxo aórtico mínimo, refluxo tricúspide moderado, forame oval patente com pequeno fluxo esquerda-direita e derrame pericárdico leve. DISCUSSÃO:O VD possui três componentes distintos descritos: a via de entrada, a porção trabecular ou apical e a via de saída. A hipoplasia do VD caracteriza-se quando um desses três componentes está afetado.O componente trabecular é responsável pela morfologia normal do ventrículo, sua alteração caracteriza a Hipoplasia Isolada do VD que promove aumento na resistência à entrada do fluxo sanguíneo no VD, elevando a pressão nessa câmara cardíaca ao final da diástole e no AD.A apresentação clínica é bastante variável e depende do grau de hipoplasia. Quadro clínico de insuficiência cardíaca congestiva e de cianose podem ser encontrados durante a infância em casos graves. O tratamento pode se basear em intervenções precoces com anastomose sistêmico-pulmonar para casos de cianose importante, bem como em cirurgias de correção definitiva que incluem o fechamento do defeito do septo interatrial, quando o VD é de tamanho razoável, ou a correção univentricular por meio da Cirurgia de Fontan ou Glenn. CONCLUSÃO: Esse caso demonstra, portanto, a importância do ECO, aliado à anamnese e ao exame físico, na elucidação etiológica da Insuficiência cardíaca desde as causas mais comuns até as mais raras, como a Hipoplasia Isolada do componente apical do VD.

Palavras-chave (de 3 a 5)

hipoplasia; ventrículo direito; ultrassonografia; cirurgia

Área

Clínico