Dados do Trabalho

Título

Dissecção de aorta em paciente gestante com Síndrome de Marfan – desfecho favorável em situação de alta mortalidade

Resumo estruturado

A Síndrome de Marfan (SM) é uma doença do tecido conjuntivo que envolve principalmente o sistema cardiovascular. Os problemas mais graves incluem dilatação da raiz da aorta e dissecção. Durante a gravidez, estado circulatório hiperdinâmico e inibição da deposição de colágeno e elastina pelo estrógeno, aumentam significativamente o risco. Caso: M.T.R.P, 24 a, sexo F, em investigação para SM, devido estigmas semiológicos, ECO prévio com dilatação da aorta e história familiar, apresentou, em 23/4/19, dor interescapular aguda, de forte intensidade, contínua, sem fatores de melhora e piora ou outros sintomas associados. Paciente encontrava-se em seu 8o mês de gestação. Nega episódios prévios e intercorrências durante a gestação. Procurou atendimento médico, sendo aventada a hipótese de Síndrome Aórtica Aguda, tendo realizado angioTC de tórax(23/4/19), que evidenciou: dilatação aneurismática da aorta ascendente, medindo 5.0x5.2x4.9cm (LxTxAp), sem trombos ou dissecção. Arco aórtico e aorta torácica descendente com morfologia e diâmetros preservados, destacando-se “flapping” de dissecção no segmento proximal da aorta descendente, iniciando-se cerca de 9mm após emergência da artéria subclávia esquerda, estendendo-se por cerca de 2,5cm. Restante da aorta descendente normal. Realizado parto cesariano dois dias depois, sem intercorrências. Houve melhora da dor após a realização do parto. Encaminhada ao Hospital Universitário em 20/5/19, sendo realizado ECO dia 24/5/19, que evidenciou FE: 66%; dilatação aneurismática da aorta torácica com possível imagem de flap de dissecção em torno de 12mm distal à bifurcação da artéria subclávia esquerda. Seios de valsalva: 46mm, segmento próximo à junção sinotubular: 50mm; arco aórtico: 26mm; aorta torácica descendente: 24mm; aorta abdominal-segmento proximal: 35mm; contratilidade normal do ventrículo esquerdo; valva aórtica dilatada, sem estenose e apresentava jato regurgitante <25% e valva mitral com redundância do folheto anterior, refluxo leve; refluxo tricúspide mínimo; PSAP: 29mmHg. Pela gravidade do quadro, foi internada. Apresenta história familiar para SM, biótipo longilíneo, dedos com aracnodactilia, pectus escavado, escoliose, Z-escore 7,86. No dia 7/6/19, foi transferida a hospital referência em cardiologia para abordagem cirúrgica. Realizou cirurgia de Bental, sem intercorrências no transoperatório. O tratamento da aorta descendente foi conservador. Paciente evolui clinicamente estável, asintomática. Discussão: A principal causa de morte na SM é a insuficiência aórtica aguda e dissecção da aorta. A paciente foi encaminhada já com a gestação em curso, sem planejamento prévio, fato infelizmente comum em nossa realidade, o que impossibilitou a realização de aconselhamento genético e demais esclarecimentos pré-concepção. Complicações como dilatação rápida da aorta e dissecção aórtica podem ocorrer em qualquer momento durante a gravidez ou mesmo no pós-parto, mas mais frequentemente no terceiro trimestre.

Palavras-chave (de 3 a 5)

síndrome de marfan; dissecção de aorta; gestantes

Área

Clínico