Dados do Trabalho

Título

TRATAMENTO CIRURGICO DE CRIPTOFTALMIA EM UMA PACIENTE COM SÍNDROME DE FRASER: UM CASO DESAFIADOR

Objetivo

Dissertar acerca dos desafios no tratamento cirúrgico de criptoftalmia em uma paciente com Síndrome de Fraser.

Relato do Caso

S.G.C, sexo feminino, 6 anos, diagnosticada com Síndrome de Fraser, procurou oftalmologista apresentando quadro de criptoftalmo. Foram solicitados US e TC de órbita. O US evidenciou diâmetro pouco menor que o olho contra -lateral, vítreo calmo, retina aplicada e suposto aumento da escavação papilar. A TC não apresentou alterações orbitárias. Com o resultado dos exames, a equipe optou por realizar procedimento cirúrgico na tentativa de prover recuperação anatomofuncional do olho da paciente. O primeiro tempo cirúrgico teve por objetivo identificar e reposicionar as estruturas da pálpebra, sendo realizado com sucesso. Entretanto, após 20 dias do primeiro tempo cirúrgico, as pálpebras se colabaram e cicatrizaram, o que inviabilizou o planejamento cirúrgico anteriormente proposto. Como não foi possível otimizar o potencial visual da paciente, realizou-se um replanejamento cirúrgico com finalidade de colocar uma prótese ocular para efeito estético. Porém, a paciente apresentou retração dos fórnix cominando em extrusão da lente. Mediante as falhas dos procedimentos anteriores, a equipe optou por abrir os fórnix até próximo a inserção dos músculos oculares, bem como colocar uma Lente escleral e fechar com pontos de Vicryl esperando uma suposta abertura espontânea. Oito meses após a última cirurgia, a mãe da paciente entrou em contato afirmando estar fazendo acompanhamento oftalmológico em Santa Catarina e que a cirurgia havia sido bem sucedida.

Conclusão

A Síndrome de Fraser tem herança autossômica recessiva. Nessa síndrome, a criptoftalmia é o achado mais frequente, presente em até 95% dos relatos e representa uma má formação palebral extrema na qual a fissura palpebral não está presente ,havendo uma falha no desenvolvimento ocular. O objetivo da intervenção cirúrgica é proteger e otimizar o potencial visual. Quando não existir um potencial para a visão, o objetivo secundário é reconstituir as pálpebras para efeito estético.

Área

Geral