Dados do Trabalho

Título

INTEGRAÇAO DE CUIDADOS PALIATIVOS PEDIATRICOS NO TRATAMENTO DE MALFORMAÇOES CONGENITAS GRAVES: RELATO DE CASO DE ENCEFALOCELE PARIETAL

Apresentação do caso

Paciente, sexo feminino, primeira gemelar, nascida em Hospital Materno Infantil da Amazônia, a termo e com baixo peso. Foi realizado parto cesariano devido gravidez de alto risco por gemelaridade dicoriônica, com óbito fetal intrauterino do segundo gemelar. Apresentou boa vitalidade ao nascer, porém, foi identificado microcrania e volumosa encefalocele parieto-occipital à direita, revestida por tecido cutâneo malformado com áreas friáveis. A paciente foi acompanhada ao longo da internação pela equipe de cuidados paliativos, onde foi esclarecido para a familia o prognóstico da patologia de base e definido o plano terapêutico em conjunto. Pesando o risco-benefício, optou-se pelo tratamento neurocirúrgico com a ressecção total do tecido cerebral extra-craniano e fechamento do defeito. Apesar do risco de óbito, a cirurgia transcorreu sem intercorrências e a paciente recebeu alta hospitalar com seguimento ambulatorial.

Discussão

A encefalocele está relacionada à incapacidades crônicas graves, como hidrocefalia, deformidade de membros, disfunção vesical, intestinal, sexual e dificuldade de aprendizagem. O risco de morte depende da gravidade da lesão e da disponibilidade de recursos médicos e cirúrgicos (TEIXEIRA et al., 2020). Por se tratar de uma alteração grave, com prognóstico desfavorável, o tratamento paliativo merece destaque. O estudo de Lo et al. (2008) observou que 52% dos pacientes com encefalocele evoluíram com algum nível de atraso no desenvolvimento, e os principais fatores associados foram: anormalidades intracranianas, hidrocefalia, microcefalia, convulsões e a presença de tecido cerebral na malformação. Alguns destes comemorativos estão presentes no caso relatado, o que reforça a necessidade de acompanhamento multiprofissional pós-alta.

Considerações finais

O prognóstico de pacientes com encefalocele geralmente depende do conteúdo e do tamanho do saco herniado, bem como das malformações associadas. Esta malformação está associada a uma alta taxa de mortalidade e uma qualidade de vida desfavorável, marcada por atrasos no desenvolvimento. Não ter outras malformações e nascer em um ambiente hospitalar com equipe e recursos especializados, possibilitou a esta paciente e sua família, um melhor tratamento, prognóstico e sobrevida.

LO, B.W.K. et al. Clinical predictors of developmental outcome in patients with cephaloceles. J Neurosurg Pediatr., v.2, n.1, 2008.
TEIXEIRA, M.S. et al. Encefalocele nasoetmoidal e nasofrontal: Relato de caso. Rev. Residência Pediátrica., v.11, n.2, 2021.

Palavras Chave

anomalias congênitas; Cuidados Paliativos Pediátricos; Cuidados neuropaliativos