Dados do Trabalho

Título

HIPOPLASIA PURA DE CELULAS VERMELHAS EM PACIENTE COM DOENÇA RENAL CRONICA: UM RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

Paciente feminina, 49 anos, hipertensa, iniciou hemodiálise (HD) em maio de 2019 por doença renal crônica (DRC) de origem indeterminada. Após 9 meses, iniciou quadro de anemia com piora progressiva rápida, apesar de doses de alfaepoetina otimizada, necessitando de inúmeras transfusões sanguíneas. Realizou-se exames para diagnóstico diferencial de anemia, descartando anemia ferropriva, hemolítica, megaloblástica, sideroblástica, hiperparatireoidismo secundário e hemorragia por TGI ou menstrual. Em 2020, foi feita uma biópsia da medula óssea (BMO) com laudo de hipoplasia medular eritroide. Iniciou-se, em maio de 2021, ciclofosfamida e prednisona 50 mg/dia, além de suspensão de alfaepoetina, para tratamento de anemia por Anticorpo anti-eritropoetina como diagnóstico de exclusão, mantendo-as até julho de 2021, porém sem melhora. Em agosto de 2021, após resultado de pesquisa de anticorpo anti-eritropoetina positivo fraco, iniciou-se nova conduta com azatioprina que durou até novembro, também sem resposta. Após, outra BMO confirmou quadro de hipoplasia eritroide pura, sendo feita agora terapia com ciclosporina 150 mg/dia até maio de 2022, com melhora do quadro e, posteriormente, optou-se pelo desmame do medicamento. As taxas de hemoglobina (Hb) ficaram entre 8-10 g/dL sem uso de EPO.

Discussão

O uso de agentes estimulantes da eritropoiese (ESA) é feito como terapêutica na anemia da DRC. Porém, já é descrita a associação de hipoplasia pura de células vermelhas (HPCV) como consequência do uso de ESA. Esse raro distúrbio da eritropoiese causa anemia de início súbito e progressivo, com déficit quase total da produção de eritrócitos. O mecanismo nesse caso se dá pela produção de anticorpo anti-EPO, que inibe a atividade da eritropoetina, neutralizando as formas exógenas (ESA) e reagindo de maneira cruzada com a EPO endógena. O diagnóstico é difícil, pois os exames de rotina costumam ser normais, necessitando da exclusão de demais causas de anemia, de pesquisa de anti-EPO e de BMO. Quanto ao tratamento, além da interrupção do ESA, utiliza-se imunossupressores. A terapia inicial recomendada é prednisona e ciclofosfamida, ou ciclosporina.

Comentários Finais

Diante disso, nota-se a importância de se pensar em HPCV em pacientes com DRC e anemia refratária ao ESA. Portanto, destaca-se a relevância da investigação perante um distúrbio raro da eritropoiese e de difícil diagnóstico para estabelecer o tratamento adequado.