Dados do Trabalho

Título

NEFROPATIA POR IGA COM LESOES DE MICROANGIOPATIA TROMBOTICA CAUSANDO DISFUNÇAO PRECOCE DO ENXERTO; UMA MANIFESTAÇAO ATIPICA DA DOENÇA

Apresentação do Caso

A.C.P, 27 anos, masculino, com história de DRC por causa indeterminada (antecedente de hematúria e elevação de Cr desde 2020), em hemodiálise desde Outubro/2021. Submetido a transplante em Fevereiro/2023, com rim de doador vivo (pai), haploidêntico. Imunossupressão de indução com Thymoglobobulina (1,5mg/kg/dose, 3 doses) e Solumedrol (250 e 125mg). Transoperatório sem intercorrências, com perfusão e diurese imediatas. No 2º dia de pós-operatório, evoluiu com hematúria franca e oligúria, até ficar anúrico, além de dor e aumento de volume no enxerto. A possibilidade de trombose venosa foi descartada por meio de USG com Doppler, que mostrou apenas aumento dos índices de resistência. Marcadores autoimunes (FAN, anti-DNA, Scl-70, ANCA e Anti-MBG) e sorologias (vírus B, C e HIV) negativos. Constataram-se leve consumo de haptoglobina e C3, plaquetopenia (máximo de 98.000/mm3), LDH de 320 UI/L, pesquisa de esquizócitos e teste COOMBS negativos, bilirrubina total e frações normais dentro dos padrões da normalidade. Dosagem de Tacrolimus no dia da biópsia inferior a 3,5. Coletou-se fragmento de biópsia renal no dia de início da disfunção. A microscopia óptica evidenciou 17 glomérulos, 06 deles com glomerulite (g2), infiltrado neutrofílico segmentar e microtrombos. Arteríolas com semioclusão luminal, tumefação de células endoteliais e depósitos de fibrina na parede. Imunofluorescência direta com depósitos de IgA (3+), C3(+2), Kappa (2+) e Lambda (3+). Ausência de marcação para C4d nos capilares peritubulares. Optou-se por manutenção de imunossupressão inicial com Tacrolimus e Micofenolato, com melhora progressiva do quadro após 4º pós-operatório. Apresentou nova recidiva em Abril/2023, sendo indicados hemodiálise e plasmaférese, além de tratamento com Eculizumab.

Discussão

As principais causas de MAT pós-transplante são rejeição mediada por anticorpos, toxicidade a inibidores de calcineurina, infecções e desordens hereditárias do complemento, contudo outras possibilidades devem ser consideradas, como a associação com glomerulonefrites. A Nefropatia por IgA, quando associada a lesões de MAT, tende a apresentar-se com perda acelerada da função renal e pior prognóstico. Postula-se ainda esta glomerulopatia pode atuar como trigger de lesão endotelial em pacientes com desordens da via alternativa do complemento (SHU atípica).

Comentários Finais

O diagnóstico de Nefropatia por IgA deve ser ativamente investigado em enxertos renais com MAT, em especial naqueles com diagnóstico prévio da doença.