Dados do Trabalho

Título

ACIDOSE TUBULAR RENAL TIPO 1 NO CURSO DE GESTAÇAO: UM RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

Paciente feminina, 27 anos, previamente hígida, gestando 2 para 1 no curso de 27 semanas e 3 dias, deu entrada em UTI obstétrica com quadro de dor em MMII, ascendente e bilateral, que evoluiu com tetraparesia flácida e taquidispneia. Em serviço de origem, realizou expansão volêmica e iniciou cefalexina em função de episódios febris associados a disúria e polaciúria, escalonada para ceftriaxona sob a hipótese de sepse de foco urinário. Exame de admissão em serviço obstétrico demonstrou os seguintes resultados: Cr sérica = 1,34 mg/dL, leucócitos = 14.310 (segmentados = 5.752; linfócitos típicos = 8.058), plaquetas = 148.000, PCR = 12,3 mg/L, albumina sérica = 2,2 g/dL, cálcio sérico = 8,7 mg/dL, K+ sérico = 1,8 mmol/dL, fósforo sérico = 2,0 mg/dL, pH urinário = 7, além de USG de vias urinárias com discreto aumento de dimensões renais (D: 13,0 cm; E: 12,4 cm) e sinais sugestivos de nefrocalcinose. Paciente foi estabilizada em terapia intensiva materna e então encaminhada à enfermaria clínica de serviço terciário, onde posteriormente recebeu alta com prescrição de cloreto de potássio, citrato de potássio e bicarbonato de sódio e solicitação de exames para investigação etiológica. Em consulta ambulatorial subsequente, a paciente apresentou melhora clínica e laboratorial com K+ = 3,9 mmol/dL, fósforo sérico = 3,5 mg/dL, albumina = 3 mg/dL, Cr sérica = 0,8 mg/dL. Além disso apresentou anti-SS-B, anti-SS-A, FAN negativos, assim como complementemia e sumário de urina normais.

Discussão

A hipótese de acidose tubular renal do tipo 1 (ATR1) deve ser aventada diante de pacientes com acidose metabólica de ânion gap normal, confirmando-se seu diagnóstico com o auxílio de exames laboratoriais como a mensuração do pH urinário, dosagem de eletrólitos séricos e urinários, associado à presença de achados como nefrocalcinose e/ou litíase renal. Neste relato de caso, a presença de achados como o aumento do pH urinário associado a hipocalemia e hipofosfatemia responsivas à terapia com álcalis com presença de imagem compatível com nefrocalcinose sugere fortemente um diagnóstico de ATR1.

Comentários Finais

A ATR1 ou distal é uma patologia rara que pode ter etiologia primária por alterações genéticas que cursam com hipercalciúria ou secundária ao uso de fármacos e a outras patologias, sendo a principal associada ao quadro a síndrome de Sjögren. Existem poucos relatos dessa síndrome em gestantes e seu impacto no binômio materno-fetal é pouco compreendido, constituindo um desafio diagnóstico e terapêutico.