Dados do Trabalho

Título

PODOCITOPATIA LUPICA: UM RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

Feminino, 42 anos, evoluiu com quadro de edema progressivo, exames realizados evidenciaram síndrome nefrótica com proteinúria de 38g/dia. FAN 1/320 (nuclear homogêneo). Iniciou prednisona 40mg/dia, após 1 mês evoluiu com episódio de tromboembolismo pulmonar. Nos exames laboratoriais tinha um anticoagulante lúpico positivo. De antecedentes: síndrome HELLP na primeira gestação (teve um FAN 1/640 misto nuclear e pontilhado fino) e seis meses após o nascimento do primeiro filho teve um aborto. Submetida a biópsia renal: 8 glomérulos com hipertrofia glomerular discreta, atrofia tubular focal com fibrose intersticial leve e hiperplasia fibrose discreta da íntima arterial. Imunofluorescência: negativa, descartando lesão imunomediada. Exames laboratoriais: hematócrito de 35,9%, hemoglobina de 11,4g/dL, creatinina de 0,7 mg/dL, ureia de 40mg/dL e potássio de 3,9m\Eq/L. Dosagem dos componentes C3 e C4 do sistema complemento: 113mg/dL e 37mg/dL (normais) e as sorologias para hepatites e HIV não reagentes. Exame físico: bom estado geral, pressão arterial 143x99mmHg, frequência cardíaca: 83bpm e edema de membros inferiores ++/4, além de edema facial. A microscopia eletrônica evidenciou membrana basal com espessura normal. As células epiteliais mostraram apagamento, transformação microvilosa, além de fusão completa dos pedicelos em grau extenso (>90%).

Discussão

No lúpus eritematoso sistêmico (LES), a proteinúria na faixa nefrótica normalmente sinaliza a presença de uma nefrite lúpica proliferativa (classe III/IV) e ou nefrite lúpica membranosa (classe V com os sem lesões concomitantes de classe III ou IV). No entanto, em raros casos, pacientes com lúpus eritematoso sistêmico com síndrome nefrótica apresentam uma podocitopatia lúpica. Esta é uma entidade histopatológica distinta, diagnosticada em apenas 1% de todas as biópsias renais realizadas no contexto de LES com envolvimento renal. É caracterizada pela fusão difusa dos pedicelos dos podócitos, e pela ausência de deposição de complexos imunes a nível subendotelial e subepitelial.

Comentários Finais

Descrevemos um raro caso de síndrome nefrótica numa paciente sem diagnóstico prévio de lúpus eritematoso sistêmico em que a biópsia não demonstrou lesão imunomediada. Excluímos neoplasias e causas virais e diante dos antecedentes de síndrome HELLP, um tromboembolismo pulmonar, 2 resultados de FAN em títulos moderado e alto acreditamos tratar-se de podocitopatia lúpica.