Dados do Trabalho

Título

CISTO PERICARDICO NA DOENÇA RENAL POLICISTICA AUTOSSOMICA DOMINANTE, UMA MANIFESTAÇAO EXTRA-RENAL RARA

Apresentação do Caso

Mulher de 45 anos, branca, acompanhada no ambulatório, diagnosticada aos 25 anos com doença policística autossômica dominante (DRPAD) com comprometimento hepato-renal, fibromialgia e hipertensão arterial sistêmica. A paciente possuía outros exames de imagem que demonstravam derrame pericárdico (DP) discreto a moderado, sem apresentar sintomatologia. Em sua última consulta, trouxe um ecocardiograma transtorácico (ETT) que demonstrou espessamento pericárdico com moderado DP, sem sinais de restrição câmaras cardíacas, procedeu-se então com a internação para elucidação do DP. Foi solicitado uma tomografia computadorizada de tórax sem contraste que evidenciou coleção líquida de paredes finas e lisas e conteúdo homogêneo, junto ao contorno inferior do pericárdio e à cúpula diafragmática, medindo cerca de 9,3 x 6,7 cm, correspondendo a um cisto pericárdico (CP) devido à densidade radiográfica, além de diversos cistos distribuídos no fígado e ambos os rins, relacionados à DRPA.

Discussão

A DRPAD é uma doença sistêmica e, além da patologia renal, os doentes desenvolvem cistos hepáticos e anomalias cardiovasculares. Os problemas cardiovasculares são uma das principais causas de morbilidade e mortalidade em doentes com DRPAD. As principais anomalias cardiovasculares são: hipertensão, hipertrofia ventricular esquerda, dilatação da raiz da aorta, aneurismas arteriais, anomalias das válvulas cardíacas e aneurismas intracranianos. O DP é descrito na literatura podendo acometer até 35% dos doentes com DRPAD. Todavia, não é amplamente descrito na literatura a real prevalência do CP na DRPAD. Na revisão sobre anormalidades cardiovasculares e DRPAD de Ecder e Schrier (2009), não há citação de CP em concomitância com DRPAD. No relato de caso, Rock, Mazen e Saliba (2011), trazem o cisto pericárdico como um novo acometimento extra-renal da DRPAD, existindo apenas outros 2 relatos na literatura internacional.

Comentários Finais

Na literatura existem apenas 3 relatos da associação entre DRPAD e cisto pericárdico. Os outros casos descritos traziam pacientes sintomáticos com dor torácica, em que a tomografia foi indicada para diagnóstico diferencial de patologias mediastinais. Sendo assim é necessária maior divulgação dos achados para melhor documentação e elucidação do acometimento pericárdico na DRAPD.