Dados do Trabalho

Título

VASCULITE ASSOCIADA AO ANCA COM PERDA DE FUNÇAO RENAL: UM RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

Paciente do sexo feminino, 68 anos, começou, em 2011, um quadro de tosse seca, sem melhora com tratamento medicamentoso. O quadro progrediu até 2013, e a paciente buscou atendimento com pneumologista, o qual creditou ser uma Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC) exacerbada. Houve melhora da tosse, mas com permanência de episódios esporádicos. Em janeiro de 2016, o quadro de tosse piorou, associado a um quadro de dispneia ao repouso. Uma Tomografia Computadorizada (TC) de Tórax sugeriu bronquiolite infecciosa. Posto isso, exames em busca de infecção por Mycobacterium foram realizados, mas todos negativados.
Na investigação diagnóstica, a paciente apresentou uma piora da função renal, com aumento da creatinina de 0,56 para 2,1, em 3 meses. Houve hematúria evidenciada pelo sumário de urina posteriormente. Em novembro de 2016, ocorreu o surgimento de uma úlcera em nariz, pápulas em pálpebra superior direita e em cotovelos. Os histopatológicos das lesões não foram conclusivos.
Em março de 2017, foi realizada uma biópsia renal, que evidenciou uma glomerulonefrite crescêntica necrotizante. Uma TC de seios da face demonstrou vestígios de sinusite maxilar bilateral, com pólipos ou cistos de retenção. Também foi realizada a investigação por anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), com P-ANCA reagente na titulação 1:80 e C-ANCA não reagente.
Portanto, após os resultados dos exames, e com a história clínica prévia, foi determinado o diagnóstico de Poliangeíte Microscópica (PAM), uma vasculite de pequenos vasos associada ao ANCA, com o principal diagnóstico diferencial de Granulomatose com poliangeíte ou Granulomatose de Wegener (GPA), outra vasculite pauci-imune.
A paciente recebeu tratamento com pulsoterapia com metilprednisolona (via oral, posteriormente) e ciclofosfamida, e prescrição posterior de micofenolato mofetil. Hodiernamente, a paciente encontra-se estável, com creatinina de 1,28 em dezembro de 2022.

Discussão

PAM e GPA têm achados típicos, que podem incluir hematúria, proteinúria e lesões purpúricas na pele. Manifestações otorrinolaringológicas são mais comuns em pacientes com GPA (90% vs 35% em PAM). Aproximadamente 82 a 94% dos pacientes com GPA ou PAM têm ANCA positivo. A PAM está associada principalmente ao P-ANCA (55 a 65%).

Comentários Finais

Os achados laboratoriais e clínicos sugeriam que o diagnóstico fosse PAM ou GPA. A presença do P-ANCA, mesmo em título baixo e a ausência de granuloma fortaleceu o diagnóstico de PAM como principal hipótese.