Dados do Trabalho

Título

ACIDOSE TUBULAR DISTAL SECUNDARIA A SINDROME DE SJOGREN: UM RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

ACSF, 58 anos, sexo feminino, refere há 1 semana da admissão inÍcio de fraqueza em membros inferiores, com progressão para membros inferiores, até que procurou emergência, já com paralisia flácida aguda. Em menos de 24 horas da internação, progride sintomatologia com disfagia, disartria e rebaixamento do nível de consciência, sendo intubada e transferida para UTI. À ocasião, apresentava hipocalemia grave e acidose metabólica de ânion gap (AG) normal, com ECG evidenciando fibrilação atrial de baixo resposta ventricular, sendo iniciada reposição de potássio. Evoluiu com choque séptico de foco pulmonar, sendo iniciadas piperaciclina-tazobactam, noradrenalina e hidrocortisona. Iniciada espironolactona e otimizada reposição de bicarbonato e potássio. Ao ser extubada, relatava histórico de xerostomia e xeroftalmia há cerca de 6 meses, sendo aventada hipótese de acidose tubular renal (ATR) distal associada à Síndrome de Sjogren (SS). Realizou teste de Schirmer e biópsia de glândulas salivares menores diagnósticas.

Discussão

A acidose metabólica associada a um AG normal é denominada acidose metabólica hiperclorêmica, a qual se refere a um defeito na reabsorção tubular renal de HCO3- e/ou na excreção de H+, comumente conhecido como ATR. Conforme a paciente apresentou acidose metabólica com AP normal e gap urinário positivo, sugeriu-se a ATR. A hipocalemia e o ph urinário elevado indicaram que a ATR é tipo I ou distal. Foi feito controle do distúrbio eletrolítico com reposição de potássio e bicarbonato. O teste de Schirmer mostrou xeroftalmia moderada e a biópsia de glândulas salivares menores apresentou sialodenite linfocítica, os quais associados à xerostomia, evidenciam a SS. Dentre as manifestações pouco frequentes da SS, encontramos a ligação com a ATR.

Comentários Finais

A ATR tipo I é uma condição rara, sendo caracterizada principalmente por acidose metabólica de ânion gap normal, hipocalemia e incapacidade de acidificar a urina. Sua relação com SS tem sido amplamente descrita na literatura científica. Suas formas têm impacto na rotina dos pacientes quando não tratadas adequadamente, podendo evoluir com perda da função renal. O tratamento precoce e a correção das diversas alterações metabólicas previnem o desenvolvimento de complicações, como nefrite tubulo-intersticial.