Dados do Trabalho

Título

DIAGNÓSTICO TARDIO DE SÍNDROME DE ALCAPA EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO

Introdução

A síndrome de Alcapa ou síndrome de Bland-White-Garland é caracterizada pela presença de uma origem anômala da artéria coronária esquerda (ACE), a qual vai se originar da artéria pulmonar (AP). Essa anomalia é rara, sendo evidente em 1 a cada 300.000 nascidos vivos e constitui cerca de 0,25% a 0,50% de todas as más formações cardíacas congênitas. Dessa forma, a ACE recebe sangue desoxigenado da AP, o que implica o aparecimento de sintomas como angina, dispneia, síncope, infarto agudo do miocárdio ou arritmias, podendo evoluir com quadro de morte súbita.

Descrição do caso

Paciente do gênero feminino, 24 anos, deu entrada no ambulatório de cardiologia com queixa de dispneia progressiva, atualmente a médios esforços e dor torácica. Referiu diagnóstico de valvopatia mitral de etiologia reumática desde os 5 anos, relata consultas recorrentes com vários cardiologistas e trouxe ecocardiograma (ECO) ainda da infância evidenciando fusão comissural e espessamento de folhetos. Procedeu-se à avaliação clínica, apresentava classe funcional II de NYHA e angina CCS III, com sopro audível durante ausculta cardíaca. Solicitado novo ECO que demonstrou, além de insuficiência mitral discreta, hipertrofia de câmaras esquerdas e persistência do canal arterial. Encaminhada ao cardiologista intervencionista para avaliação minuciosa e análise de viabilidade cirúrgica. Prosseguiu-se a investigação com angiotomografia de coronárias e tomografia cardíaca, em que houve melhor definição do trajeto coronariano com evidência da origem a ACE a partir da AP, além da presença de ectasia difusa e vasos colaterais, compatível com síndrome de Alcapa. Na internação, realizou-se cintilografia miocárdica com detecção de alta carga isquêmica. Foi retirado segmento de tronco pulmonar para reimplante em arco aórtico posterior, optando-se por não abordar a valva mitral devido a refluxo discreto. No 7º dia pós-operatório, recebeu alta com orientações de retorno para seguimento clínico. Atualmente, 1 ano após, permanece em regime ambulatorial, nega novas queixas, encontra-se em classe funcional I.

Conclusões

A Síndrome de Alcapa está associada à morte subida adulta, visto que poucos indivíduos sobrevivem sem reparo cirúrgico. A partir do presente caso, observa-se uma boa evolução da paciente apesar do diagnóstico tardio. Dessa forma, exames de imagem aliado à intervenção cirúrgica são fundamentais para um melhor prognóstico da doença e diminuição de danos orgânicos irreversíveis.

Área

Medicina