Dados do Trabalho

Título

Amiloidose cardíaca tratada com cardioversor desfibrilador implantável.

Introdução

O envolvimento cardíaco na amiloidose é um importante preditor do prognóstico. A maioria desses pacientes evolui para insuficiência cardíaca congestiva progressiva, arritmias ventriculares ou morte súbita cardíaca. O depósito tecidual de proteínas fibrilares insolúveis entre as fibras cardíacas frequentemente resulta em limiar de desfibrilação elevada. Relatamos um caso de implante de CDI em paciente com diagnóstico recente de amiloidose cardíaca por transtirretina.

Descrição do caso

Homem, 69 anos, previamente hígido e sem histórico familiar de cardiopatias, com início recente de dispneia aos mínimos esforços, edema de membros inferiores, ortopneia e dispneia paroxística noturna. Ao eletrocardiograma ritmo sinusal, bloqueio de ramo esquerdo, extrassístoles supraventriculares e baixa voltagem no plano frontal. Ecocardiograma mostrou dilatação biatrial, severa disfunção sistólica e diastólica do ventrículo esquerdo, com fração de ejeção = 30%, deficit sistólico do ventrículo direito, insuficiências mitral e tricúspide moderadas, com hipertensão pulmonar moderada. Observou-se miocárdio hiperecogênico e "brilhante", com hipertrofia septal (13 mm). Cintilografia miocárdica com pirofosfato de tecnécio: hiperconcentração difusa do radiofármaco pelo miocárdio com intensidade maior que os arcos costais e mais acentuada em topografia de septo interventricular. Relação HTE/HTD* 1h = 1,5 e 3h = 1,4. Escore visual semi quantitativo (Perugini) = 3. O padrão encontrado foi capaz de diagnosticar a amiloidose ATTR. Múltiplos episódios de taquicardia ventricular não sustentada foram observados na monitorização Holter 24h. Durante o estudo eletrofisiológico (EEF), a taquicardia ventricular sustentada (TV) foi facilmente induzida. Pela fração de ejeção e TV facilmente induzível durante EEF, decidido por implantar um CDI. Depois de garantir o acesso venoso subclávio direito, cateterismo do seio coronário, implante dos eletrodos do átrio direito, ventrículo direito e ventrículo esquerdo (veia póstero-lateral). Realizada programação de rotina anti-taquicardia, desfibrilação e estimulação biventricular (através da telemetria). Não houve nenhuma complicação durante e no pós-implante. O tempo do procedimento foi de 60 minutos.

Conclusões

A prevenção da MSC em pacientes com amiloidose cardíaca é desafiadora, pois a deposição de proteína amilóide no miocárdio pode interferir na excitação elétrica cardíaca normal. Os CDIs continuam sendo a base da terapia para a prevenção da MSC nesses pacientes.

Área

Medicina