Dados do Trabalho

Título

Encefalopatia TDP-43 relacionada à idade límbica predominante (TARDI): uma nova doença demencial

Resumo estruturado

LATE é uma proteinopatia recentemente reconhecida que tem sido associada a um prejuízo cognitivo substancial, semelhante à doença de Alzheimer (DA). Tanto o LATE quanto o AD desencadeiam principalmente amnésia. Uma das principais características do LATE, ao contrário de outras demências, é o acúmulo anormal da proteína TDP-43, que afeta o sistema límbico, gerando esclerose e atrofia do hipocampo. Relatamos o caso de uma mulher de 81 anos que apresentou grave perda de memória associada a três episódios de convulsão em um período de três meses. Nesse contexto, como o próprio nome indica, o LATE está associado ao acúmulo anormal da proteína TDP-43, ao contrário de outras demências, como a DA, onde há deposição de substância beta-amilóide e proteína tau. Outro fator relevante quanto ao diagnóstico diferencial é a idade; O TARDIO é mais comumente encontrado em pessoas com idade> 80 anos, faixa etária em que há uma diminuição na incidência de DA. Anatomicamente, as alterações neuropatológicas são mais comuns no lobo temporal medial. Também é proposto um sistema de estadiamento de autópsia para descrever a distribuição anatômica do TARD (afecção predominante): estágio 1 para a tonsila, 2 para o hipocampo e 3 para o giro frontal médio. Os achados radiológicos que definem o TARD são: esclerose hipocampal ponderada em T2 na maioria dos casos, dada a atrofia desse local e da substância branca do lobo temporal; a perda de volume tem um padrão rostrocaudal de envolvimento, inicialmente confinado à amígdala e, a seguir, envolvendo a cabeça do hipocampo antes de envolver o corpo do hipocampo. O envolvimento também é freqüentemente assimétrico. Por se tratar de uma patologia nova, vários estudos ainda são necessários para alcançar melhorias no processo de diagnóstico e acompanhamento terapêutico. No entanto, o conhecimento dessa nova doença é necessário e pode até reduzir diagnósticos superestimados de demência, como a DA.

Área

Neuro Clínica