Dados do Trabalho

Título

ASPECTOS CLINICOS DA SINDROME DA BRIDA AMNIOTICA: UMA SERIE DE CASOS

Introdução

Mesmo sendo um evento raro, com prevalência de 1:1200 - 1:15000 nascidos vivos, a síndrome da brida amniótica representa um conjunto de malformações, desde anéis de constrição nos membros, até defeitos maiores envolvendo órgãos nobres. Sua etiologia não é bem elucidada, mas atribui-se a ruptura precoce do âmnio, que entra em contato com a superfície fetal.

Objetivos

Relatar aspectos clínicos e epidemiológicos de uma série de pacientes com a síndrome da brida amniótica.

Métodos

Foi realizado estudo retrospectivo e descritivo de pacientes assistidos no serviço de genética do Hospital Infantil Albert Sabin, em Fortaleza, Ceará, de 2004 a 2018.

Resultados

Avaliaram-se 19 pacientes, sendo 7 (37%) do sexo masculino e 12 (63%) do sexo feminino, com idade média de 6 meses. Em nenhum caso houve consanguinidade. Em 16 pacientes (84%) observaram-se anéis de constrição, situados nas mãos em 10 casos (52%). Houve amputações em 8 pacientes (42%), todos na região distal dos membros. Como malformações associadas, ocorreram fissura labiopalatal em 4 indivíduos (19%), e encefalocele em 5 (26%). Observaram-se intercorrências no pré-natal em 7 casos (36%), 2 associadas ao uso de Cytotec e uma à infecção por zika. Nasceram prematuramente 5 indivíduos (26%), e realizou-se parto cesáreo em 6 casos (31%). O peso médio ao nascer foi 3kg, variando de 1,69kg a 3,7kg. Apgar inferior a 7 foi observado em 3 pacientes (15%). Houve um diagnóstico de esquizencefalia, detectada à TC. Ecocardiograma revelou cardiopatias em 2 pacientes, e um apresentou malformação facial extensa. Um dos pacientes faleceu aos 2 anos e 8 meses.

Conclusões

A síndrome da brida amniótica é incomum, mas possui espectro amplo de manifestações, podendo comprometer seriamente o desenvolvimento. Associadas às marcas de constrição e amputações, comorbidades são variáveis, assim como achados em exames de imagem, mostrando a necessidade de atenção individualizada.

Palavras-chave (máximo 5, de acordo com o DeCS)

Síndrome de Bandas Amnióticas, Amputação Intrauterina, Anormalidades.

Área

Genética