Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: SINDROME DE OHTAHARA

Introdução

A síndrome de Ohtahara manifesta-se como encefalopatia epiléptica infantil precoce, sendo uma das principais encefalopatias epilépticas de manifestação neonatal. Ela pode ocorrer nos primeiros três meses de vida, sendo mais comum apresentar-se nas duas primeiras semanas de vida.

Objetivos

Descrever um caso de manifestação epiléptica precoce em paciente internado na UTI do HIAS, para contribuir no reconhecimento precoce da síndrome.

Relato do caso

Lactente, 2 meses, apresenta, desde os 7 dias de vida, quadro de flexão de membros associado a pletora facial e choro intenso, seguido de hipertonia e olhar fixo. Os sinais e sintomas tinham duração média de 20 segundos, ocorriam diariamente, cerca de 9 vezes por dia e eram seguidos de sonolência e irritabilidade. Além disso, não ocorriam em vigência de febre e tinham piora noturna. A criança foi internada na enfermaria, onde foi iniciado manejo para controle das convulsões, não tendo melhorado mesmo em uso de terapia combinada. Após suspeita de estado de mal epiléptico, foi encaminhada à UTI, onde realizou vídeo-EEG em sedação que evidenciou presença de excessivas descargas epileptiformes, além de formação do padrão surto-supressão. A paciente evoluiu em estado gravíssimo por muitos dias, com disfunção pulmonar, renal e hepática. Atualmente, encontra-se com função renal recuperada, melhora da função hepática e redução dos parâmetros da ventilação mecânica. Um novo vídeo-EEG está sendo programado.

Discussão

Esse caso é notável porque a criança apresentava repetidas e graves convulsões tônico-clônicas desde o sétimo dia de vida, porém quando a mãe procurou, por diversas vezes, auxílio médico em sua cidade natal, a paciente foi tratada para doença do refluxo gastro-esofágico e cólicas do lactente.

Conclusões

A síndrome de Ohtahara é grave e apresenta prognóstico reservado. As convulsões são de difícil controle e a maioria das crianças morre durante a infância. Alguns casos sofrem transição para síndrome de West ou para síndrome de Lennox-Gastaut.

Palavras-chave (máximo 5, de acordo com o DeSC)

epilepsia

Área

Neurologia