Dados do Trabalho

Título

MIASTENIA GRAVIS NA INFANCIA: RELATO DE CASO DE UM LACTENTE

Introdução

A Miastenia Gravis é uma doença neurológica autoimune crônica, rara e degenerativa, caracterizada por atingir a porção pós-sináptica da junção neuromuscular pela formação de anticorpos contra os receptores de acetilcolina. Os pacientes acometidos podem apresentar desde sintomas mais localizados como ptose palpebral e diplopia, bem como sintomas mais graves e generalizados representados por fraqueza muscular, disfagia e dificuldade respiratória. O diagnóstico pode ser confirmado pela eletroneuromiografia com estimulação nervosa repetida, o teste de anticolinesterase e pesquisa de anticorpos anti-receptor de acetilcolina. A evolução desses sintomas pode ser atenuada pelo uso de drogas anticolinesterásicas e imunomoduladoras.

Objetivos

Relatar o caso de um lactente que apresentou miastenia gravis de evolução grave e de diagnóstico tardio, dada a dificuldade por sua infrequência na infância.

Relato do caso

E.K.S., feminino, 1 ano e 11 meses, iniciou quadro de ptose palpebral inicialmente à esquerda e posteriormente bilateral que gradativamente, no intercurso de 2 meses, associou-se a estrabismo convergente, disfagia, choro fraco e paresia de membros inferiores que piorava à deambulação. Evoluiu durante internamento com febre e dispneia, tendo diagnóstico de pneumonia por broncoaspiração e necessitando de suporte ventilatório invasivo. Durante internamento realizou eletroneuromiografia e testes laboratoriais sugestivos de Miastenia gravis, tendo respondido bem a tratamento com piridostigmina.

Discussão

Apesar do diagnóstico mais tardio, a paciente em questão apresentou boa evolução, diagnóstico confirmado por eletroneuromiografia com teste de estimulação repetida e pesquisa de anticorpos anti-receptor de acetilcolina positiva. Apresentou boa resposta à fonoterapia e fisioterapia, associadas à administração de piridostigmina.

Conclusões

Visto a sua forma de apresentação e seu caráter crônico, a Miastenia Gravis ainda é um desafio para pediatras. Seu reconhecimento imediato é fundamental para diagnosticar precocemente e assim melhorar a qualidade de vida do paciente acometido e evitar o desfecho fatal da doença.

Palavras-chave (máximo 5, de acordo com o DeSC)

miastenia gravis, infância, autoimune