Dados do Trabalho

Título

MASTOCITOSE SISTEMICA EM ESCOLAR DE 8 ANOS COM PREDOMINIO CLINICO GASTROINTESTINAL - UM RELATO DE CASO

Introdução

A Mastocitose Sistêmica é definida por um acúmulo patológico de mastócitos em órgãos e tecidos, exceto a pele. Dentre as regiões que podem ser acometidas, destaca-se medula óssea, baço, linfonodos, fígado e trato gastrointestinal. Ao serem expostos a fatores desencadeantes, sejam físicos ou emocionais, os mastócitos iniciam o processo de degranulação, resultando em um quadro inflamatório. A sintomatologia depende dos órgãos acometidos, da quantidade de mastócitos e da idade do paciente. A Mastocitose Sistêmica raramente ocorre em crianças e pode, ou não, estar associada a malignidade, o que justifica a realização de exames para excluir uma provável neoplasia.

Objetivos

Relatar caso de criança diagnosticada com Mastocitose Sistêmica, comparando com casos descritos na literatura.

Relato do caso

Paciente, feminino, 8 anos, com história de Mastocitose Cutânea desde os 6 meses de idade, evoluindo com comprometimento gastrointestinal, sendo acompanhada no Hospital Infantil Albert Sabin com diagnóstico laboratorial e clínico de Mastocitose Sistêmica.

Discussão

A Mastocitose Sistêmica é uma condição rara e geralmente surge a partir dos 30 anos, contudo é relato caso diagnosticado em escolar de 8 anos, fato que difere do padrão epidemiológico. O paciente pode apresentar hiperemia cutânea, dispepsia, diarreia e dor abdominal, quadro que pode ser confundido com outras condições, postergando o diagnóstico e o tratamento. No caso abordado, a hipótese de neoplasia foi considerada, sendo realizadas análises da medula óssea, nas quais foi encontrada uma hipocelularidade para a idade normomaturativa, porém sem sinais de malignidade.

Conclusões

A Mastocitose Sistêmica deve ser considerada um diagnóstico diferencial em crianças com comprometimento sistêmico, embora seja uma patologia rara. O diagnóstico precoce e o tratamento ideal garantirão um maior controle clínico da doença e uma melhor qualidade de vida para os pacientes.

Palavras-chave (máximo 5, de acordo com o DeSC)

Mastocitose Sistêmica, Relatos de Casos, Gastroenterologia