Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Waterhouse-Friderichsen fatal em paciente com anemia falciforme: relato de caso

Introdução

A Síndrome de Waterhouse-Friderichsen (SWF) é rara, tem altos índices de mortalidade e acomete sobretudo a faixa etária pediátrica. Caracteriza-se por insuficiência adrenal associada à hemorragia bilateral, que pode ter origem não infecciosa ou infecciosa, sendo o agente infeccioso mais prevalente a bactéria Neisseria meningitidis.

Objetivo

Relatar um caso de SWF com evolução fulminante em uma adolescente portadora de anemia falciforme.

Descrição do caso ou Relato de experiência

Menina, 14 anos, com quadro de febre, cefaléia e vômito, procurou a emergência e recebeu alta após administração de sintomáticos. Na manhã seguinte, foi encontrada não responsiva e levada ao pronto-socorro, onde foi constatado o óbito. A necropsia evidenciou petéquias em tronco e membros inferiores, cérebro e meninges edemaciados, glândulas adrenais apopléxicas bilateralmente, pulmões com moderado edema e demais órgãos sem alterações. À microscopia, verificou-se meninges com leve infiltrado inflamatório misto, adrenais com extensa hemorragia e necrose córtico-medular, congestão vascular multivisceral e extensa presença de hemácias falcemisadas em pequenos vasos. O PCR foi positivo para N. meningitidis no material do sangue e líquor. Em amostras de sangue, líquor e cérebro, identificou-se crescimento bacteriano de N. meningitidis grupo C. À bacterioscopia, foram visualizados diplococos gram-negativos e leucócitos polimorfonucleares.

Discussão

Estudos sugerem que a SWF seja mais comum do que os relatos da literatura atual indicam, principalmente devido a sua rápida evolução para óbito, muitas vezes não investigado ou diagnosticado erroneamente. Mesmo quando realizado o diagnóstico da SWF, seu prognóstico ainda é reservado, com taxa de mortalidade em torno de 55%. Considerando que diversos estudos de autópsias reiteram que a morte na SWF advém da septicemia e das complicações da hemorragia adrenal, um prognóstico melhor depende do rápido manejo dessas condições, o que se torna ainda mais desafiador em casos como o relatado, no qual a paciente era portadora de anemia falciforme.

Conclusão

Apesar de rara, deve-se ter a SWF como hipótese diagnóstica nos pacientes da faixa etária pediátrica que apresentem sinais de coagulopatia, uma vez que a taxa de letalidade se aproxima de 50% nos casos de diagnóstico tardio. É necessária a vacinação de rotina contra o meningococo, sobretudo em pessoas com função esplênica deficiente, a exemplo dos pacientes com anemia falciforme.

Palavras-chave

Síndrome de Waterhouse-Friderichsen; infectopediatria; anemia falciforme; infecção bacteriana; meningococo

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Liga de Patologia da Unifor (LIPAT)

Área

Infecções Bacterianas